Acromegalia

Acromegalia é uma doença sistêmica crônica, decorrente da produção excessiva do hormônio do crescimento (growth hormone – GH) e do fator de crescimento semelhante à insulina tipo I (insulin-like growth factor type I – IGF-I). Em 98% dos casos, a doença é causada por um adenoma hipofisário secretor de GH (somatotropinoma), em cerca de 2% dos casos pela hipersecreção eutópica ou ectópica do hormônio liberador do GH (growth-hormone releasing hormone – GHRH). A doença é mais comum entre 30 e 50 anos de idade, não havendo predileção por gênero.

A acromegalia, quando não controlada adequadamente, leva a graves complicações cardiovasculares, respiratórias, metabólicas e neoplásicas. A doença costuma ter caráter insidioso, de forma que o diagnóstico é frequentemente realizado com importante atraso, ou seja, cerca de oito a dez anos após o aparecimento dos primeiros sinais e sintomas. Esse atraso no diagnóstico determina elevada morbimortalidade. A doença tipicamente evidente, caracterizada por: fácies acromegálica (protrusão da fronte, acentuação dos malares, aumento do nariz e lábios, acentuação dos sulcos nasolabiais e prognatismo), aumento de extremidades (dedos em “salsicha”, aumento do número do calçado), hiperidrose, artralgia, síndrome do túnel do carpo, apneia do sono (roncos noturnos e sonolência diurna), HAS, alterações do metabolismo glicídico (resistência insulínica, intolerância à glicose e DM), visceromegalias (especialmente bócio) e papilomas cutâneos (skin tags), sendo estes últimos importantes marcadores da presença de pólipos colônicos. Cumpre mencionar que cerca de 25% dos pacientes com acromegalia apresentam adenoma co-secretor de GH e prolactina (PRL). Nesses casos, além das manifestações relacionadas ao excesso de GH e IGF-I, os pacientes podem também apresentar quadro clínico decorrente da hiperprolactinemia tumoral. Como cerca de 80% dos pacientes apresentam macroadenoma (> 10 mm) ao diagnóstico, não são infrequentes queixas relacionadas ao efeito de compressão do tumor sobre as estruturas vizinhas à região selar. Cefaleia é um sintoma comum e déficit visual, especialmente hemianopsia bitemporal, por compressão do quiasma óptico, também pode ocorrer, sendo, portanto, obrigatória a realização da campimetria visual, em todos os pacientes com macroadenoma com expansão suprasselar. Podem ocorrer ainda fístulas liquóricas devido à erosão do assoalho selar, levando a um quadro de rinoliquorreia, e pode ser complicada com meningite. Outras consequências do efeito de massa pelo tumor incluem hipopituitarismo (por compressão da adenoipófise normal e/ou da haste hipofisária), hiperprolactinemia (neste caso por compressão da haste) e, mais raramente, hidrocefalia.

O diagnostico é feito por avaliação laboratorial com a demonstração de níveis séricos elevados de GH e de IGF-I. Naqueles pacientes em que o diagnóstico não pode ser afastado com as dosagens basais, está indicado o teste oral de tolerância à glicose (TOTG) com a administração de 75 g de glicose anidra e dosagens subsequentes de GH e glicose a cada 30 minutos por duas horas. Após a confirmação do diagnóstico clínico e laboratorial da acromegalia, o paciente deve ser submetido a um exame de imagem da sela túrcica, ressonância magnética (RM) preferencialmente ou tomografia computadorizada (TC) para identificação e caracterização do adenoma hipofisário quanto ao seu tamanho (micro ou macroadenoma), aspecto (sólido, cístico ou heterogêneo), expansão/invasão extrasselar (supra, infra e parasselar) e relação com as estruturas adjacentes à sela túrcica (quiasma óptico e seios cavernosos).

O tratamento da acromegalia, na maioria das vezes, requer abordagem multidisciplinar, envolvendo a participação de endocrinologistas, neurocirurgiões, neurorradiologistas, neuropatologistas e radioterapeutas. A cirurgia transesfenoidal pode ser o tratamento primário de escolha para acromegalia. Recomenda-se a cirurgia nos pacientes com micro e macroadenoma intrasselares em que a chance de cura é alta (em torno de 75%) ou ainda naqueles com comprometimento visual. Em pacientes com tumores com baixa chance de cura cirúrgica (níveis muito elevados de GH, tumores volumosos e presença de expansão parasselar) ou em pacientes com elevado risco cirúrgico ou que recusem submeter-se ao procedimento, a melhor opção é o tratamento medicamentoso primário com análogo da somatostatina e/ou Agonistas dopaminergicos.